Idiopatik Trombositopeni Purpura

Idiopatik Trombositopeni Purpura

Definisi

  ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit / selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. (ITP pada anak tersering terjadi pada umur 2 – 8 tahun), lebih sering terjadi pada wanita. (Kapita selekta kedokteran jilid 2).

o ITP adalah salah satu gangguan perdarahan didapat yang paling umum terjadi.(Perawatan Pediatri Edisi 3)

o ITP adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sum-sum normal.

Etiologi

a. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik).

b. Tetapi kemungkinan akibat dari:

o Hipersplenisme.

o Infeksi virus.

o Intoksikasi makanan / obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil butazon, diamokkina, sedormid).

o Bahan kimia.

o Pengaruh fisi (radiasi, panas).

o Kekurangan factor pematangan (malnutrisi).

o Koagulasi intra vascular diseminata CKID.

o Autoimnue.

Jenis Idiopatik Trombositopeni Purpura

a. Akut.

o Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.(2-8 tahun)

o Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis (remisi spontan).

o Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.

b. Kronik

o Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis.

o Awitan tersembunyi dan berbahaya.

o Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit.

o Bentuk ini terutama pada orang dewasa.

MANIFESTASI KLINIS

Awitan biasanya akut dengan gambaran sebagai berikut:

a. Masa prodormal, keletihan, demam dan nyeri abdomen.

b. Secara spontan timbul petekie dan ekimosis pada kulit.

c. Epistaksis.

d. Perdarahan mukosa mulut.

e. Menoragia.

f. Memar.

g. Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan.

h. Hematuria.

i. Melana.

PATOFISIOLOGI

Trombositopenia pada PTI disebabkan terjadinya kerusakan yang berlebihan dari trombosit sedangkan pembentukannya normal atau meningkat. Kerusakan ini mungkin disebabkan oleh faktor yang heterogen, sampai saat ini belum diperoleh kesepakatan mengenai mekanismenya. Harrington (1951) menyimpulkan bahwa kerusakan trombosit disebabkan adanya Humoralantiplatelet factor di dalam tubuh, yang saat ini dikenal sebagai PAIgG atau Platelet Associated IgG.

Court dan kawan-kawan telah membuktikan bahwa PAIgG meningkat pada PTI, sedangkan Lightsey dan kawan-kawan menemukan PAIgG lebih tinggi pada PTI akut dibanding bentuk kronik. Hal ini menunjukkan bahwa terdapat perbedaan mekanisme kerusakan trombosit pada bentuk akut dan kronik.

PAIgG diproduksi oleh limpa dan sumsum tulang. Kenaikan produksi PAIgG adalah akibat adanya antigen spesifik terhadap trombosit dan megakariosit dalam tubuh. Pada bentuk akut antigen spesifik diduga bersumber dari infeksi virus yang terjadi 1-6 minggu sebelumnya. Antigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi, dan selanjutnya melekat di permukaan trombosit. Perlekatan ini menyebabkan trombosit akan mengalami kerusakan akibat lisis atau penghancuran oleh sel-sel makrofag di RES yang terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah bening. Kerusakan yang demikian cepat dan jumlah yang besar menyebabkan terjadinya trombositopenia yang berat diikuti manifestasi perdarahan.

PENATALAKSANAAN

a. ITP Akut

o Ringan: observasi tanpa pengobatan → sembuh spontan.

o Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan kortikosteroid.

o Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per IV.

o Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.

b. ITP Menahun

o Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan.

Missal: prednisone 2 – 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid berikan immunoglobulin (IV).

o Imunosupressan: 6 – merkaptopurin 2,5 – 5 mg/kgBB/hari peroral.

- Azatioprin 2 – 4 mg/kgBB/hari per oral.

- Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.

o Splenektomi.

- Indikasi:

o Resisten terhadap pemberian kortikosteroid dan imunosupresif selama 2 – 3 bulan.

o Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

o Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun perlu dosis tinggi untuk mempertahankan klinis yang baik tanpa perdarahan.

- Kontra indikasi:

o Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus)